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Deutsche Gesellschaft für auDioloGie e. V.228 229

AbstrActs

18. JAhrestAgung „MultidisziplinArität in der Audiologie“

Beitrag wird präsentiert am 06.03.2015 um 16.42 Uhr im Rahmen der FV12

Die Rolle von LRBA2 bei der Hörfunktion

N. Strenzke, C. Vogl, T. Butola, M. Kilimann

Klinik für HNO-Heilkunde, Universitätsmedizin Göttingen, SFB 889

LRBA (LPS-responsive, beige-like anchor protein) gehört zur Familie der BEACH-Proteine, die

unterschiedliche und noch nicht im Detail erforschte Funktionen beim intrazellulären Protein-

transport und bei synaptischen Prozessen haben. LRBA wird in inneren und äußeren Haarzellen

exprimiert. Wir konnten zeigen, dass LRBA-Knockout-Mäuse einen hochgradigen, progressi-

ven Hörverlust aufweisen, obwohl die synaptische Funktion der inneren Haarzellen sowie die

Elektromotilität der äußeren Haarzellen in in vitro- und in vivo-elektrophysiologischen Unter-

suchungenintaktwaren.Stattdessenstelltenwirinuoreszenzmikroskopischenundelektro-

nenmikroskopischen Untersuchungen eine räumlich und zeitlich sehr umschriebene Störung

der Entwicklung der Stereozilien fest, die mit dem systemphysiologischen Befund einer glo-

balen cochleären Funktionsstörung gut vereinbar sind. Auch bei zwei humanen Patienten mit

LRBA-Mutationen war eine Schallempﬁndungsschwerhörigkeit nachweisbar.

Beitrag wird präsentiert am 06.03.2015 um 16.54 Uhr im Rahmen der FV12

Development of a Model of the Electrically Stimulated Auditory Nerve

W. Nogueira, W. Würfel, D. Schurzig, A. Büchner

Medical University, „Hearing4all“, Hannover

Introduction:

Cochlear Implants (CIs) are used to restore the sense of hearing in people with profound hear-

ing loss. Some CI users can communicate over the phone and even understand speech with

some background noise, however some other CI users do not obtain the same beneﬁt from

the device. One possible reason that might explain this variability, at least partially, is the in-

dividual differences in the interface created between the electrodes and the auditory nerve.

For example the exact position of the electrodes in the cochlea and the amount of functional

auditory neurons might differ signiﬁcantly for different CI users.

Methods:

In order to understand the electrode-nerve interface, an individualized model of the auditory

nerve activity stimulated by a cochlear implant has been developed [2] [3]. The model is based

on existing models found in the literature [1]. This paper presents the basic components of the

model: Voltage distribution in the cochlea based on ﬁnite element method and auditory nerve

model based on a multi-compartment Hodgkin Huxley equations.

Results:

The model has been used to simulate 1) the extracellular voltage applied to the auditory

nerve ﬁbers and 2) the auditory nerve activity produced by simple stimuli (single pulses) and

complex stimuli (speech sounds) for different electrode conﬁgurations and wo sound coding

strategies. The predictions of the model have been compared with clinical measures in 12 CI

users obtained from the backward telemetry of the implant to validate ist efﬁcacy.

Literatur:

[1] Briaire, J.J.: Cochlear implants from model to patients, Thesis, ISBN 978-90-9023555-4, Universiteit Leiden (2008)

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